独生子小韦,28岁,出生于一个知识分子家庭,父亲是一位德高望重的高级工程师,母亲是一位优 秀的中学教师。小韦在4岁时因跌了一跤,牙齿咬破了口唇,竟出血3天不止。父母焦急万分,陪 小韦到医院就珍,化验后医师诊断为血友病甲,经输血,出血方止。在家族调查中,医师还发现小 韦的一位姨表兄弟也患了同种疾病,但小韦的一位姨表姐妹是“正常人”。小韦平时工作认真,性 格开朗,乐于助人,受到领导和同事的好评,也曾博得某位姑娘的爱心。遗憾的是当姑娘风闻他患 有血友病,便离他而去。小韦的心理受到严重的创伤,忧虑、苦闷、自卑接踵而至……但是,人间 自有真情在,与小韦在同一企业工作的姑娘小奚,在与小韦的接触及共同工作中,建立了深厚的感 情。至于小韦患有血友病,小奚认为这不应该是两人之间的障碍。不过嘴上虽然这样说,但心中仍 然矛盾重重。小奚的父母也为女儿的选择而忧愁。那么,血友病患者能否结婚和生育呢?为了解除 心中的疑团,小韦和小奚决心去找医师咨询,请医师逐个解答下面几个问题。血友病是怎么一回事 临床上,血友病主要可分为甲、乙两型。甲型血友病又称血友病甲或凝血因子Ⅷ缺乏症;乙型血友 病又称血友病乙或凝血因子Ⅸ缺乏症。小韦患的是血友病甲,即凝血因子Ⅷ缺乏症。据有关统计资 料分析:甲型血友病的发病率为4.5～10/10万人口,乙型血友病的发病率为1.0～1. 5/10万人口。甲型占血友病的84%,乙型占15%,其他类型只占1%。该病自幼发病,其 主要表现是自发性出血或轻微外伤后深部组织出血难止。据统计,负重的大关节腔(包括膝、肘、 踝、髋)出血占75%,反复出血可留下关节畸形的后遗症,小韦的左肘关节不能伸屈就是一例证 。其次是某些负重的肌肉(包括小腿肌、上臂肌、腰部肌)出血占53%。再次,还表现为血尿、 黑粪、鼻出血、牙龈山血、皮下瘀斑等。因此,一旦发现上述部位有出血或瘀斑,就应高度怀疑血 友病。但最后必须进行化验才能确诊。血友病是怎样遗传的血友病是一种遗传性疾病,是由女性的 性染色体上携带着因子Ⅷ或因子Ⅸ缺陷基因,这种女性,医学上称为血友病携带者。她可将这一缺 陷基因遗传给儿子,儿子即成为血友病患者,所以血友病患者除了极个别情况外,极大多数都是男 性。如果她将这一缺陷基因遗传给女儿,即又成为另一个血友病的携带者,这种遗传方式医学上称 为伴性隐性遗传或称性联隐性遗传。具体的说,可分为4种情况:1、血友病患者(男性)与正常 女性结婚,所生的儿子全部为正常男性,所生的女儿全部为女性携带者。2、正常男性与女性携带 者结婚,若所生的为男孩,则正常男性的概率为50%。患血友病的概率为50%;若所生的为女 孩,则正常女性的概率为50%,女性携带者的概率为50%。3、男性患者与女性携带者结婚, 若所生的为男孩,则患血友病的概率为50%,正常男性的概率为50%;若所生的为女孩,则患 血友病的概率为50%,女性携带者的概率为50%。4、正常男性与女性血友病患者结婚,所生 的儿子全部为血友病患者;所生的女儿全部为女性携带者。但是,临床上所见的血友病患者大多数 属于前两种情况,而后两种情况极为罕见。从家族调查来看,小韦是属于第二种情况,因他的姨表 兄弟也患血友病。但是,也约有50%的血友病患者,虽然通过详细的家族调查和实验室检查,仍 然找不到有遗传的迹象,医学上认为这种血友病患者在胚胎发育期,自身的凝血因子Ⅷ或Ⅸ发生基 因突变所引起,但这种基因突变仍然可以遗传给后代。血友病患者是否可以结婚俗话说“男大当婚 ,女大当嫁”。血友病患者除了凝血因子Ⅷ缺乏症或Ⅸ有缺陷外,其他的脏器和组织都正常,完全 可以正常恋爱和结婚。但在结婚以前应该注意:1、患者必须事前向女方说明自己患血友病,血友 病可以遗传,要取得女方完全同意和充分理解。2、婚前参与装修房间、购置家具、会的应酬、蜜 月旅游等活动时,都不能过度劳累,吸烟和饮酒,避免创伤和损伤引起的出血。适当节制。若不准 备立即怀孕,选用女性口服避孕药为妥,但一定要得到女性的理解和体贴。怎样避免下一代患血友 病这个问题十分复杂。在此只能介绍一个基本原则。有血友病家族史的患者或女性携带者来说,孕 就可利用现代的分子生物学技术作携带者诊断和产前诊断。从优生角度来看,丈夫为血友病患者和 妻子为女性携带者,在得到双方及其家属充分理解的基础上,生育。如果是男性患者与正常女性结 婚,不生女儿。如果正常男性与女性携带者结婚,儿,不生儿子。然而,生男生女并非主观愿望能 办到的。经过医师的耐心解释,小韦和小奚心中的疑团逐渐消失,回家后他们又分别对父母作了解 释,顾虑。时隔不久,他们很快喜结连理,建立了甜甜蜜蜜的小家庭。小韦的婚育是否该亮红灯@吕斌从优生角度来看,丈夫为血友病患者和妻子为女性携带者,在得到双方及其家属充分理解的基础上,最好不要生育。
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