１病例报告男性，７３岁。因头晕伴恶心、呕吐１５日门诊就医，无头痛、腰痛、尿少。门诊查B超 提示右肾结石。患者于２０００年６月１２日入住我院，既往无高血压和糖尿病史。体格检查：体 温３６．５℃，脉搏８４次／分，血压１５／１１kPa。颈软，未见颈静脉怒张，心、肺检查未 见异常。腹平软，肝、脾肋下未扪及，双肾区无叩击痛。实验室检查：血红蛋白１３６g／L，红 细胞４．４０×１０１２／L，白细胞６．０３×１０９／L，血小板１６９×１０９／L。尿、 粪常规正常，肝功能、肾功能正常。双侧逆行肾盂造影示：右中段输尿管结石。初步诊断：右输尿 管结石。准备手术治疗。第四日患者自觉双上肢麻木，双下肢无力。检查发现患者神志清楚，言语 流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌稍偏右，四肢肌张力稍高，左侧上、下肢肌力V级，感觉双侧对称， 双侧巴宾斯基征阴性，共济运动正常指鼻试验阴性，跟膝胫试验阴性。查头颅CT示：双侧基底节 右丘脑、左小脑多发性脑梗死，伴脑萎缩。遂转神经内科给予营养神经、疏通微循环等治疗。同时 给予抗凝药噻氯匹定２５０mg，每日服１次。治疗９日后，复查血红蛋白１２０g／L，红细胞 ３．８３×１０１２／L，白细胞３．９６×１０９／L，血小板２０７×１０９／L。尿常规检 查正常，白细胞较入院时显著减少。考虑为噻氯匹定不良反应，予停用此药，并应用升白细胞药治 疗。７月２３日病人再转外科手术取石治疗，术前、术后再次给予噻氯匹定２５０mg，每日１次 口服。８月５日出现洗肉水色血尿，伴头晕、气促。体格检查：患者神志清醒，贫血貌。心、肺阴 性，肝、脾肋下未扪及，即急请外科会诊，考虑前列腺出血。给予膀胱冲洗治疗。实验室检查：血 红蛋白９６g／L，红细胞３．０２×１０１２／L，白细胞３．８２×１０９／L，血小板６× １０９／L，网织红细胞计数０．０１１。凝血常规：血浆凝血酶原时间１３．２秒，活化部分凝 血活酶时间４２．６秒，凝血酶时间１４．１秒。肝功能：ALT２９．６U／L，AST５９． ２U／L，总胆红素３６．３mmol／L，直接胆红素１３．９mmol／L，间接胆红素２２ ．４mmol／L。骨髓检查：骨髓有核细胞增生活跃，粒系占０．５８，红系占０．３０；粒系 以成熟细胞增生为主，幼稚细胞少见；红系增生，比值正常；淋巴细胞比值减少，形态大致正常， 涂片见６个巨核细胞，其中幼稚２个，颗粒型４个，未见产血小板型巨核细胞，成熟血小板少见。 抗人球蛋白试验直接阴性，间接阳性。血液科会诊，诊断继发性埃文斯综合征。即停用该药予大剂 量人体丙种球蛋白治疗，症状缓解。２周后复查血常规、肝功能恢复正常，患者精神好，病情稳定 出院。２讨论埃文斯综合征系自身免疫性贫血伴血小板减少综合征。是指有自身免疫性溶血性贫血 患者，在红细胞减少的同时，还伴有血小板减少，并引起紫癜等出血倾向的一组病征。本例临床表 现有贫血貌、气促，肝、脾不大，实验室检查血常规示：血红蛋白、红细胞、白细胞、血小板均下 降，以血小板下降显著，网织红细胞稍增多。抗人球蛋白试验间接阳性，骨髓检查示红细胞系增生 ，涂片见６个巨核细胞，未见产血小板型巨核细胞，成熟血小板少见。有报道噻氯匹定致白细胞减 少的病例，予停药后，白细胞可回复正常。本例符合继发性埃文斯综合征临床诊断要点，值得同行注意和观察。噻氯匹定诱发埃文斯综合征1例报告@梁生$广东佛山市第一人民医院神经内科!528000进修医师,现职佛山市张槎医院(528000)
@章成国$广东佛山市第一人民医院神经内科!528000
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